Santé

APR (Atrophie Progressive de la Rétine)

Définition

L'APR (Atrophie Progressive de la Rétine) est une dégénérescence héréditaire des photorécepteurs de la rétine, qui évolue vers une cécité totale, généralement entre 4 et 8 ans selon les formes. Elle existe sous plusieurs variantes génétiques (prcd-PRA, rcd1, etc.) avec des mutations spécifiques à chaque race ou groupe de races. Présente dans une cinquantaine de races canines (Cocker, Caniche, Labrador, Berger Australien, Setters, Westie, Bouvier des Flandres, etc.), elle est dépistable par test génétique spécifique à la race avant tout projet de reproduction, et par examen ophtalmologique du fond d'oeil chez le vétérinaire ophtalmologiste. Aucun traitement n'existe à ce jour.

À retenir

01Dégénérescence héréditaire des photorécepteurs de la rétine, évolution vers cécité totale
02Plusieurs formes génétiques (prcd-PRA, rcd1, etc.) avec mutations spécifiques par race
03Présente dans une cinquantaine de races : Cocker, Caniche, Labrador, Berger Australien, Setters, Westie
04Setter Gordon en France : 41 % de porteurs (étude Antagene)
05Diagnostic : examen ophtalmologique du fond d'oeil + test génétique spécifique à la race (60-90 €)
06Aucun traitement à ce jour, adaptation de l'environnement et accompagnement progressif vers la cécité

L'APR est l'une des maladies oculaires héréditaires les plus connues chez le chien, et l'une des mieux gérables aujourd'hui grâce aux tests génétiques. La cécité qu'elle provoque est progressive et indolore : le chien s'adapte généralement très bien, surtout si l'évolution est anticipée. Pour les éleveurs, dépister avant reproduction est devenu la norme dans les races touchées. Pour les propriétaires, comprendre la nature de la maladie et accompagner intelligemment le chien dans sa perte progressive de vision est l'enjeu principal.

Le profil en un coup d'oeil

Nature

Dégénérescence héréditaire des photorécepteurs (cônes et bâtonnets)

Évolution

Vision nocturne d'abord, puis diurne, vers cécité totale en 1-3 ans

Âge d'apparition

2 à 8 ans selon la forme et la race

Races concernées

Une cinquantaine, dont Cocker, Caniche, Labrador, Berger Australien, Setters

Diagnostic

Examen ophtalmologique + test génétique par race (frottis buccal)

Traitement

Aucun, accompagnement vers la cécité et adaptation environnementale

Comment ça commence : la perte progressive de vision

L'APR évolue généralement selon un schéma reconnaissable :

Phase initiale : perte de la vision nocturne et en faible luminosité (les bâtonnets sont touchés en premier). Le chien hésite à sortir le soir, bute dans des objets en pénombre.
Phase intermédiaire : perte progressive de la vision périphérique, puis centrale. Le chien commence à mal évaluer les distances, sursaute à des mouvements proches non vus, devient parfois plus prudent dans des environnements nouveaux.
Phase avancée : cécité quasi totale, en lumière diurne aussi. Le chien se repère essentiellement à l'odorat, à l'ouïe, et à la mémoire des espaces.
Phase finale : cécité complète. Le chien continue généralement à vivre confortablement dans un environnement stable.

L'évolution prend généralement 1 à 3 ans entre les premiers signes et la cécité totale. Le chien atteint d'APR ne souffre pas physiquement : la rétine se dégrade sans douleur.

Les principales formes génétiques

L'APR n'est pas une maladie unique mais un ensemble de pathologies de transmission héréditaire, avec des mutations spécifiques :

prcd-PRA (Progressive Rod-Cone Degeneration) : forme la plus fréquente, touchant Cocker, Caniche, Labrador, Golden Retriever, Berger Australien, Portugais d'eau et d'autres. Mutation du gène PRCD. Transmission autosomique récessive.
rcd1 (Rod-Cone Dysplasia 1) : forme du Setter Irlandais. Apparition précoce (vers 1 an). Mutation du gène PDE6B.
crd (Cone-Rod Dystrophy) : différentes formes selon les races (American Pit Bull, Standard Wirehaired Dachshund...).
XLPRA (X-Linked PRA) : forme liée au sexe, touchant principalement le Siberian Husky.
Formes spécifiques au Setter Gordon, Setter Anglais, Glen of Imaal Terrier, etc.

Chaque race a sa ou ses mutations identifiées, et son test génétique dédié. Tester un Cocker pour la forme du Setter Irlandais n'a aucun sens : il faut le test spécifique à la race.

Le diagnostic : génétique et ophtalmologique

Deux approches complémentaires :

Test génétique par frottis buccal ou prise de sang. Coût 60 à 90 €. Laboratoires de référence en France : Antagene, Genindexe. Le résultat indique le génotype : +/+ (homozygote sain, ne développera pas la maladie), +/- (porteur sain, ne développera pas la maladie mais transmettra), -/- (homozygote muté, développera la maladie). Le test est définitif et valable à vie.
Examen ophtalmologique du fond d'oeil par un vétérinaire ophtalmologiste. Permet de détecter les premiers signes de dégénérescence rétinienne avant les symptômes visibles. Recommandé annuellement chez les chiens à risque (race concernée, antécédents familiaux), et avant tout projet de reproduction.
Électrorétinogramme (ERG) : examen plus poussé permettant de mesurer la fonction électrique de la rétine. Réservé aux cas complexes, dans les centres spécialisés.

Pour un éleveur, le test génétique avant reproduction est la base. Pour un propriétaire qui observe des signes inquiétants, c'est plutôt l'examen ophtalmologique qui oriente.

Le parcours diagnostique type

Race à risque ou symptômes -> rendez-vous vétérinaire -> orientation vers ophtalmologiste -> examen fond d'oeil -> test génétique spécifique à la race -> résultat et conseil reproductif -> adaptation environnementale si chien atteint

Pour un chien sans symptômes, race à risque : test génétique en première intention
Pour un chien avec symptômes : examen ophtalmologique d'abord, puis test génétique pour confirmer la forme
Pour un projet de reproduction : test des deux parents impératif (parents -/- = tous les chiots seront atteints)

Ce que vit le chien progressivement

L'APR n'est pas douloureuse, mais elle modifie progressivement la perception du monde du chien :

Diminution de la confiance en environnement nouveau : le chien devient plus prudent, parfois hésitant, parce qu'il anticipe moins bien.
Sursauts plus fréquents : ne voyant plus arriver les mouvements, le chien peut être surpris par des humains ou objets qui s'approchent.
Renforcement des autres sens : odorat et ouïe deviennent ses principaux outils de navigation.
Mémorisation des espaces : le chien apprend rapidement les configurations de son environnement familier (maison, jardin habituel) et s'y déplace très bien même devenu aveugle.
Comportement social : presque toujours préservé, le chien reste capable de jouer, interagir, s'attacher.

L'expérience humaine accompagnant un chien APR est souvent moins difficile que ce qui est imaginé : avec quelques adaptations simples, beaucoup de chiens aveugles vivent une vie pleine et heureuse.

Cas terrain

L'éleveur Setter Gordon qui dépiste

Type: Race à forte prévalence d'APR (41 % de porteurs en France selon Antagene)
Situation: Éleveur de Setter Gordon préparant un projet de reproduction.
Démarche: Test génétique APR de la femelle (60-90 €). Test génétique APR du mâle envisagé pour la saillie. Résultats à comparer pour éviter les croisements à risque.
Règles de croisement: Porteur (+/-) avec sain (+/+) = OK (50 % +/+, 50 % +/-, aucun atteint). Porteur (+/-) avec porteur (+/-) = 25 % de chiots atteints, à éviter. Sain (+/+) avec atteint (-/-) = tous porteurs (+/-), pas idéal. Atteint (-/-) avec atteint (-/-) = tous atteints, à proscrire absolument.
Communication acquéreurs: Le statut génétique des parents et l'évaluation du risque pour les chiots doivent être communiqués clairement. Statut +/+ est un argument commercial fort.

Cas terrain

Le propriétaire qui découvre l'APR sur son chien

Type: Diagnostic après apparition de symptômes
Situation: Cocker de 7 ans qui hésite à sortir le soir, butte dans les meubles en pénombre. Le propriétaire consulte.
Démarche: Examen ophtalmologique qui confirme une APR (forme prcd-PRA classique chez le Cocker). Test génétique en complément pour confirmer la mutation.
Annonce et accompagnement: Le pronostic est expliqué (évolution vers cécité totale en 1-2 ans, parfois plus). Aucun traitement curatif disponible, mais nombreuses adaptations possibles.
Mise en place: Préservation d'un environnement stable (ne pas déplacer les meubles), repères olfactifs et sonores, marche en laisse plus encadrée à l'extérieur, ajout de balises podotactiles (tapis texturé devant escaliers, par exemple).
Évolution: Le chien continue généralement une vie heureuse plusieurs années avec ces adaptations. La perte de vision n'enlève ni la joie de vivre, ni la qualité de la relation chien-humain.

Erreurs et idées reçues

Faire reproduire un chien atteint d'APR : tous les chiots seront porteurs au minimum, certains atteints. Pratique à proscrire éthiquement et techniquement.
Tester avec un test générique sans préciser la race : chaque mutation est spécifique, il faut le test dédié à la race.
Confondre cataracte et APR : la cataracte est une opacification du cristallin, l'APR une dégénérescence de la rétine. Symptômes voisins mais traitements différents (chirurgie possible pour la cataracte, aucun traitement pour l'APR).
Penser qu'un chien aveugle est forcément malheureux : avec adaptation, la majorité vivent très bien.
Déplacer les meubles d'un chien aveugle : grosse perte de repères. Maintenir un environnement stable est central.
Sur-protéger excessivement : le chien aveugle a besoin de continuer à explorer, jouer, sortir. Le confiner aggrave la perte de confiance.

Les bons réflexes éleveur et propriétaire

Éleveur : tester systématiquement les reproducteurs des races concernées avant tout projet.
Éleveur : communiquer ouvertement le statut génétique des parents aux acquéreurs.
Acquéreur d'une race à risque : demander les certificats génétiques des parents avant l'achat.
Propriétaire de chien à risque : examen ophtalmologique annuel après 4-5 ans.
Propriétaire d'un chien diagnostiqué : adapter progressivement l'environnement (stabilité des meubles, balises tactiles, signal sonore).
Apprendre des commandes verbales claires (stop, attention, marche, escalier) pour guider le chien aveugle.
Préserver les sorties et l'exercice : un chien aveugle a besoin d'activité comme un chien voyant.
Garder un environnement social : autres chiens stables, humains du foyer, routines.

Recherche et perspectives

Plusieurs pistes thérapeutiques sont explorées en recherche vétérinaire, sans résultat clinique disponible aujourd'hui :

Thérapie génique : injection de gènes correcteurs dans la rétine. Des essais préliminaires sont prometteurs sur certaines formes mais pas commercialisés.
Implants rétiniens : technologie testée chez l'humain, en très débuts de transposition chez le chien.
Thérapies cellulaires : injection de cellules souches pour régénérer la rétine, encore au stade expérimental.
Nutrithérapie : compléments à base d'antioxydants et d'oméga-3, effet modeste sur le ralentissement de l'évolution dans certaines formes, sans guérison.

À ce jour, aucun traitement disponible ne permet de guérir ou d'arrêter l'APR. La prévention par dépistage avant reproduction reste la stratégie principale. La recherche progresse mais aucune solution n'est attendue dans les années immédiates.

Questions fréquentes

Mon chien est diagnostiqué APR, va-t-il souffrir ?

Non, l'APR n'est pas une maladie douloureuse. La rétine se dégrade progressivement sans inflammation ni douleur. Le chien perd la vision sans inconfort physique. La principale adaptation est psychologique et environnementale : maintenir un cadre stable, accompagner la perte progressive de vision par des repères olfactifs et sonores. Beaucoup de chiens APR vivent des années heureuses avec un bon accompagnement.

Quel test génétique pour mon chien ?

Cela dépend de sa race. Chaque race a sa ou ses mutations spécifiques. Le test générique 'APR' n'existe pas. Pour un Cocker, c'est le test prcd-PRA. Pour un Setter Irlandais, c'est rcd1. Pour un Setter Gordon, c'est un test spécifique différent. Les laboratoires de référence en France (Antagene, Genindexe) proposent des panels adaptés par race. Avant de commander, vérifier que le test correspond bien à la race de votre chien.

Combien coûte un test génétique APR ?

Entre 60 et 90 € selon le laboratoire et la race. Prélèvement par frottis buccal (kit envoyé à domicile) ou prise de sang chez le vétérinaire. Résultat sous 1 à 3 semaines avec certificat officiel précisant le génotype (+/+ sain, +/- porteur, -/- atteint). Pour les éleveurs, des panels multi-maladies (APR + autres maladies de la race) sont souvent proposés à des tarifs préférentiels.

Mon chien est porteur (+/-), va-t-il devenir aveugle ?

Non. Un porteur hétérozygote (+/-) ne développera pas la maladie (transmission autosomique récessive : il faut deux copies du gène muté pour être atteint). Il vivra sans souci. En revanche, il transmet la mutation à environ 50 % de sa descendance. Pour la reproduction : croiser un porteur uniquement avec un chien sain (+/+), jamais deux porteurs. C'est la règle d'or qui permet de réduire progressivement la mutation dans la race.

Comment aider un chien qui devient aveugle ?

Plusieurs adaptations simples et efficaces. Maintenir un environnement stable (ne pas déplacer les meubles), installer des repères olfactifs (parfums spécifiques à différentes zones) et tactiles (tapis aux textures différentes près des escaliers, des portes). Utiliser des commandes verbales claires (stop, attention, escalier). Marcher en laisse plus encadrée à l'extérieur. Préserver l'activité physique et sociale, qui reste essentielle au bien-être. Beaucoup de chiens aveugles s'adaptent remarquablement en quelques semaines.

Mon chien APR peut-il être stérilisé sans problème ?

Oui, la stérilisation n'a aucun lien avec l'APR et se passe normalement. C'est même recommandé si le chien ne sera pas destiné à la reproduction, pour ne pas transmettre la mutation à une descendance. Le bilan préopératoire standard suffit, sans précaution particulière liée à l'APR. L'anesthésie n'a pas d'effet sur la rétine.

Existe-t-il un traitement pour l'APR ?

Pas à ce jour. La recherche explore plusieurs pistes (thérapie génique, implants rétiniens, thérapies cellulaires) mais aucune n'est commercialement disponible. Quelques compléments alimentaires (antioxydants, oméga-3) peuvent ralentir modestement l'évolution dans certaines formes, sans guérir. La stratégie principale reste la prévention par dépistage avant reproduction. Pour les chiens déjà atteints, c'est l'accompagnement et l'adaptation qui priment.

Pour aller plus loin

Dans le glossaire

Pedigree

Le pedigree est le certificat officiel d'origine d'un chien de race, qui atteste sa généalogie sur 5 générations. En France, il est délivré par la Société Centrale Canine (SCC) après confirmation du chien et son inscription définitive au LOF. Il garantit l'appartenance du chien à une race au sens légal (article L.214-8 du Code rural) et permet la reproduction LOF, la participation à des concours en classe LOF, et la reconnaissance internationale via la FCI (94 pays membres). Le pedigree contient aussi des informations complémentaires : cotation du chien et de ses ascendants, dépistages éventuels, titres obtenus. À distinguer du certificat de naissance LOF (pedigree provisoire avant confirmation).

Dysplasie des hanches et des coudes (HD / HC)

La dysplasie de la hanche (HD) et la dysplasie du coude (ED) sont des malformations articulaires fréquentes chez les chiens de moyenne à grande race, à transmission polygénique et modulées par l'environnement. Diagnostiquées par radiographie standardisée à partir de 12 à 15 mois selon la race, elles sont notées selon les grilles FCI : HD de A (sain) à E (sévère), ED de 0 (normal) à 4 (stade III). Le dépistage réduit le risque populationnel dans une race mais ne supprime jamais totalement le risque individuel chez un chien donné.

MDR1 (gène de sensibilité médicamenteuse)

Le gène MDR1 (Multi-Drug Resistance 1, aussi appelé ABCB1) code une protéine de transport (P-glycoprotéine) qui agit comme une barrière entre le sang et le cerveau, éliminant activement certaines molécules toxiques. Une mutation héréditaire rend cette barrière non fonctionnelle, exposant le chien à des intoxications graves voire mortelles avec des médicaments courants : ivermectine, lopéramide, vincristine, certains opioïdes. La mutation est très fréquente chez les races de berger d'origine britannique (Colley 85 %, Berger Australien 54 %, Shetland 52 %). Un simple test génétique buccal permet d'identifier le statut du chien avant tout traitement médicamenteux.

CEA (Anomalie Oculaire du Colley)

L'AOC (Anomalie Oculaire du Colley), aussi appelée CEA (Collie Eye Anomaly), est une malformation héréditaire bilatérale touchant le développement de la rétine et de la choroïde. Elle est causée par une délétion de 7,8 kb dans l'intron 4 du gène NHEJ1, avec transmission autosomique récessive à pénétrance variable. Présente dans une fréquence élevée chez les races de bergers d'origine britannique (Colley à poil long et court, Berger Australien, Berger des Shetland, Berger Américain Miniature, Border Collie), elle se manifeste avec une gravité très variable : de la simple anomalie choroïdienne sans conséquence visuelle, jusqu'à un colobome ou décollement rétinien menant à la cécité. Diagnostic par examen ophtalmologique précoce (6 à 8 semaines) et test génétique.

HSF4 (cataracte juvénile héréditaire)

Le gène HSF4 (Heat Shock Factor 4) code une protéine essentielle au maintien de la transparence du cristallin. Une mutation héréditaire dans ce gène provoque une cataracte juvénile bilatérale, c'est-à-dire une opacification progressive du cristallin apparaissant entre 6 mois et 3 ans, parfois plus tard. Identifiée par l'équipe de Cathryn Mellersh (Animal Health Trust, Royaume-Uni) en 2006, la mutation HSF4 touche principalement le Berger Australien (forme HSF4-A), le Boston Terrier et le Staffordshire Bull Terrier (mutations apparentées). Test génétique disponible par frottis buccal (Antagene). Selon les races, la transmission est autosomique récessive (Boston, Staffordshire) ou autosomique dominante avec pénétrance variable (Berger Australien).

LOF

Le LOF (Livre des Origines Français) est le registre officiel des chiens de race en France, géré par la Société Centrale Canine depuis 1885. Il atteste qu'un chien descend d'ascendants conformes au standard de sa race. C'est un outil de traçabilité généalogique, pas un label de qualité d'élevage. En France, seuls les chiens inscrits au LOF (ou à un livre étranger reconnu par la FCI) peuvent être légalement vendus comme « chiens de race » (article L.214-8 du Code rural).

Sources

•Aguirre G.D. - Progressive Retinal Atrophy in Dogs, Veterinary Clinics of North America, 1980
•Antagene - Tests prcd-PRA et formes spécifiques par race, fiches scientifiques 2024
•Optigen - Database of canine PRA mutations
•Sciencedirect - Les atrophies progressives de la rétine chez le chien : que doit connaître le praticien en 2021

Dernière mise à jour : 19 mai 2026

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